Panniculite lupique : une série de 4 cas - 22/11/19
Riassunto |
Introduction |
La panniculite lupique ou lupus érythémateux profond est une manifestation rare de la maladie lupique (1 à 3 %). Dans certains cas elle est associée à un lupus érythémateux systémique, dans d’autres cas il s’agit d’une forme de lupus cutané chronique isolé. Nous rapportons quatre nouvelles observations.
Résultats |
Quatre patientes, âgées de 3 à 57 ans, et présentant une panniculite lupique ont été colligées. Il n’y avait pas d’antécédents pathologiques particuliers notamment pas d’antécédents de maladies auto-immunes. Elles consultaient pour des nodules et des plaques sous-cutanées siégeant au niveau des cuisses (n=4), des bras (n=2) et de la face (n=1). Le délai d’évolution avant le diagnostic était de 3 mois en moyenne. L’examen cutané montrait des cicatrices atrophiques (n=1), une dépression cupuliforme (n=2), et une hyperpigmentation d’allure post-inflammatoire (n=2). Il n’y avait pas de facteur déclenchant particulier. Sur le plan biologique, il n’y avait pas de syndrome inflammatoire ou de cytopénie. Le bilan immunologique était normal dans tous les cas. L’étude histologique des biopsies cutanées a mis en évidence une panniculite lobulaire (n=3) ou mixte (n=1). Un infiltrat lymphocytaire était présent (n=4), associé à un infiltrat polymorphe histoplasmocytaire (n=1), et un dépôt de mucine (n=3). Les trois patientes adultes étaient traitées par l’hydroxychloroquine associée à des infiltrations de corticoïdes. L’évolution à six mois était marquée par une régression des lésions laissant place à des cicatrices déprimées. Aucun traitement n’était introduit pour l’enfant de 3 ans avec stabilisation des lésions.
Discussion |
La panniculite lupique est une forme anatomoclinique rare affectant surtout la femme d’âge moyen. Nos observations résument les principales caractéristiques de cette affection. Il s’agit souvent de nodules profonds douloureux évoluant vers une atrophie cicatricielle, celle-ci permet de faire le diagnostic rétrospectif. L’atteinte des membres inférieurs, observée chez nos quatre patientes est rarement rapportée dans la littérature. Le diagnostic peut être délicat, la maladie pouvant survenir chez des patients sans aucun signe clinicobiologique de lupus érythémateux systémique, d’où l’importance des signes histologiques. Sur le plan histologique, il s’agit d’une panniculite lymphocytaire lobulaire ou mixte. Le principal diagnostic différentiel est le lymphome T à type de panniculite. Le diagnostic différentiel peut être difficile : les deux maladies touchent fréquemment les femmes d’âge moyen et peuvent s’accompagner d’une positivité des anticorps antinucléaires. L’existence de lymphocytes atypiques ou la survenue d’un syndrome d’activation macrophagique orientent vers un lymphome à type de panniculite. Le traitement repose sur les antipaludéens de synthèse.
Conclusion |
Le diagnostic de panniculite lupique est basé sur l’existence d’une hypodermite lymphocytaire lobulaire avec dépôt de mucine. Nos observations sont particulières par la localisation au niveau des membres inférieurs et la présence d’une forme pédiatrique.
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Vol 40 - N° S2
P. A174 - Dicembre 2019 Ritorno al numeroBenvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
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